לימפומה אינטרווסקולרית היא תת סוג נדיר של לימפומה של תאי B המאופיינת בשגשוג קלונלי המוגבל לחלל של כלי דם קטנים. למעלה מ-50% מהחולים מפגינים מעורבות של מערכת העצבים המרכזית (central nervous system - CNS), אך האבחון מתעכב לעתים קרובות בגלל היעדר מאפיינים ייחודיים.

לאחרונה פורסמו בכתב העת Annals of Neurology ממצאיו של מחקר שבו חוקרים ביקשו להעריך מאפיינים פנוטיפיים מרכזיים לאבחון מוקדם של לימפומה אינטרווסקולרית עם מעורבות של מערכת העצבים המרכזית.

המחקר בוצע במתכונת של קבוצה רטרוספקטיבית רב מרכזית של 17 מטופלים שגויסו בשיתוף עם רשת המומחים הצרפתית ללימפומות Oculo-Cerebral (רשת LOC), ובוצעה אנליזה בדיעבד של נתונים מרשומות רפואיות.

תוצאות המחקר הדגימו ש-15 מתוך 17 (88%) מטופלים פיתחו אפיזודות נוירולוגיות מוקדיות, לעיתים קרובות עם תנודות ו/או חוזרות, עם הופעה פתאומית ב-68% מהאפיזודות, מה שמצביע על מקור וסקולרי.

הידרדרות קוגניטיבית מהירה התרחשה ב-15 מתוך 17 (88%) מטופלים, ביטויים פסיכיאטריים בשמונה מתוך 17 (47%) ו"סימני B" ב-14 מתוך 17 (82%). MRI מוח הראה עצימות יתר פולימורפית של FLAIR ב-14 מתוך 16 (87%) מטופלים, ונגעים חיוביים ל-DWI ב-13 מתוך 16 (81%) מהמטופלים, שהצטברו עם הזמן והיו בעלי מאפיינים חריגים לנגעים איסכמיים (צמיחה מתקדמת, עצימות יתר מתמשכת של יותר מחודש של DWI, מוקפת בעצימות יתר רחבה של FLAIR).

תסמונת דלקתית מוקדמת ורמות מוגברות של לקטט דהידרוגנאז (lactate dehydrogenase - LDH) נצפו בלמעלה מ-90% מהמקרים. דלקת קרום המוח קלה ולא עקבית לעומת היפרפרוטאינורכיה כמעט קבועה. יחס אינטרלוקין 10/6 מוגבר מעל 0,7 נמצא בארבעה מתוך שבעה (57%) חולים, וביופסיית עור הובילה לאבחנה פתולוגית בשלושה מתוך שישה (50%) חולים.

החוקרים הסיקו כי ממצאי המחקר מדגישים "דגלים אדומים" שיכולים לעזור להאיץ את האבחנה של לימפומה אינטרה-וסקולרית המערבת את מערכת העצבים המרכזית.

מקור:

Berthet, E., Guillonnet, A., Houillier, C., Ursu, R., Soussain, C., Touat, M., Gueguen, A., de Renzis, B., Bigaut, K., Ahle, G., Durozard, P., Grosset-Janin, D., Oberic, L., Bonnet, A., Grandjean, A.-P., Moluçon-Chabrot, C., Hoang-Xuan, K., Chabriat, H. and Guey, S. (2025), Unveiling the Clinical and Imaging Signatures of Intravascular Lymphoma of the Central Nervous System: A Multicentric Cohort Study. Ann Neurol, 97: 435-448. https://doi.org/10.1002/ana.27132

הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה